Cöruloplazmin

Mit mér ez a vizsgálat?

A vérszérum cöruloplazmin-koncentrációját mérjük. A cöruloplazmin (más írásmóddal: ceruloplazmin) egy kékeszöld rézglikoprotein, amelyet a máj hepatocytái termelnek. A szervezet keringő rézének kb. 90–95%-a ehhez a fehérjéhez kötve szállítódik a vérben. Emellett a cöruloplazmin ferroxidáz-enzimként is funkcionál – segíti a vas beépítését a transzferrinbe, ezért vashiányos állapotokban és vérképzési zavarok kivizsgálásakor is releváns. Wilson-kórban (hepatolenticularis degeneratio) a cöruloplazmin szintje jellemzően alacsony, mert a hibás ATP7B transzporter miatt a réz nem épül be a fehérjébe, és a máj nem tudja normálisan szekretálni azt.

Tudományos háttér

Háttér és életmódi összefüggések

A réz a szervezet számára nélkülözhetetlen nyomelem: számos enzim működéséhez szükséges (citokróm-c-oxidáz, szuperoxid-dizmutáz, dopamin-béta-hidroxiláz), és szerepet játszik a kollagén- és elasztin-szintézisben, a vasanyagcserében és az immunvédekezésben. Az egészséges szervezet gondosan szabályozza a réz felszívódását, szállítását és kiválasztását.

A réz fő étkezési forrásai a belsőségek (máj, vese), a tenger gyümölcsei (osztriga, kagyló, rák), a hüvelyesek, a diófélék, a magvak és a teljes kiőrlésű gabonák. Átlagos vegyes étrenddel a rézhiány ritka – leginkább extrém alultápláltságban, felszívódási zavarokban vagy tartós cink-túladagolásban (a cink gátolja a réz felszívódását) fordulhat elő.

A Wilson-kór egy autoszomális recesszív genetikai betegség, amelyet az ATP7B gén mutációja okoz – a beteg kb. 1:30 000 arányban fordul elő Európában. A hibás transzporter miatt a réz nem tud megfelelően kiválasztódni az epébe, ezért a májban halmozódik fel, majd onnan a véráramon keresztül más szervekbe (agy, szem, vesék, szív) jut. A betegség kezeletlen esetén májelégtelenséghez, idegrendszeri károsodáshoz és korai halálhoz vezet – korai felismerés esetén azonban kelátképző kezeléssel jól kontrollálható.

Mit jelent az eredmény?

Az alábbi referenciaértékek tájékoztató jellegűek és laboratóriumonként kissé eltérhetnek. Az itt szereplő információk kizárólag általános tájékoztatást szolgálnak, nem helyettesítik az orvosi véleményt.

Normál tartomány: 0,20–0,60 g/L (200–600 mg/L). Felnőtteknél laboratóriumonként eltérhet; nőknél (különösen terhesség és ösztrogénkezelés alatt) magasabb értékek normálisak.

Alacsony cöruloplazmin (<0,20 g/L): Wilson-kórra összefüggésbe hozható – különösen, ha egyidejűleg a 24 órás vizelet-rézürítés emelkedett és/vagy Kayser-Fleischer-gyűrű látható. Rézhiány szintén okozhat alacsony értéket. Részletes kivizsgálás (szérumréz, vizelet-réz, genetika, esetleg máj-biopszia) szóba jöhet.

Enyhe csökkenés (0,20–0,30 g/L): Lehet normálvariáns, de Wilson-kór hordozói státuszban (heterozigóta) is előfordulhat. Klinikai tünetekkel együtt értékelendő.

Emelkedett cöruloplazmin (>0,60 g/L): Akutfázis-reakció – gyulladás, fertőzés, terhesség, ösztrogénkezelés, reumatológiai betegség esetén normális. Önmagában nem kóros, de elfedhet egy valódi alacsony alap-értéket.

Fontos: Wilson-kór kizárásához egyetlen normális cöruloplazmin-érték nem elegendő, ha a klinikai gyanú fennáll – az akutfázis-reakció emelheti a szintet álnormálisra. A 24 órás vizelet-rézürítés és a szérumréz mérése javasolt kiegészítő vizsgálat.

Mire készüljek fel?

A cöruloplazmin vizsgálathoz nem szükséges éhgyomorra érkezni.

Megjegyzés: A cöruloplazmin akutfázis-fehérje – szintje gyulladás, fertőzés, terhesség és ösztrogénkezelés (fogamzásgátló tabletták) hatására megemelkedhet, elfedve a valódi alacsony szintet. Wilson-kór gyanújakor az eredményt a klinikai képpel, a 24 órás vizelet-rézürítéssel és a réz szérumszintjével együtt kell értékelni. A diagnózis megerősítéséhez máj-biopszia is szükséges lehet.

Hogyan kapom meg az eredményt?

A vizsgálati eredmények automatikusan feltöltésre kerülnek az EESZT rendszerbe, és elérhetővé válnak az ÉgészségAblak mobilalkalmazásban, amely ingyenesen letölthető az App Store-ból (iOS) vagy a Google Play-ből (Android).

Emellett a leletet jelszóval védett PDF fájlként e-mailben is megküldjük Önnek.

A PDF fájl jelszava

1. Ha a vizsgálatkérés személyi azonosítóval történt (TAJ szám / személyi igazolvány / útlevél):
A jelszó = személyi azonosító utolsó 5 karaktere + születési év (2 számjegy) + születési hónap (2 számjegy)

Példa:
TAJ szám: 123 456 789
Születési dátum: 1990.02.29/éééé.hh.nn.
Jelszó: 567899002

2. Ha nem adott meg személyi azonosítót:
A jelszó a vérvételkor kapott tájékoztató címkén található vonalkód alatti 12 karakter.